头痛，往往在压力、紧张或偶尔的失眠之后。然而有些情况下，头痛可能是更深层次问题的标志，比如真性红细胞增多症（PV），甚至是PV导致脑部血栓。所以，PV和血栓有什么关联？患者感到头痛就是因为有血栓形成吗？本期Q＆A为您解答。
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Q1：PV和血栓有什么关联？
真性红细胞增多症（PV）是一种骨髓增殖性肿瘤，其特征是红细胞、白细胞和血小板的异常增多。这种疾病一方面导致血液变得更加浓稠，另一方面增高的血小板和白细胞对体内炎症的促进更容易使患者进入血液高凝状态，两者共同增加了形成血栓的风险[1]。对PV和其他MPN患者进行的人群研究表明，与对照组相比，PV患者动脉（15%－16%）和静脉（8%－13%）血栓形成的风险更高，在中位数为20年的随访内，患者血栓并发症的可能性估计为26%[2]。
静脉放血和药物治疗是PV治疗的两个主要组成部分。前者被认为可以防止血栓并发症导致的过早死亡，而药物治疗的主要目的是补充静脉放血的抗血栓价值。而专家小组[2-3]也确定了高龄、血栓形成史和仅接受放血治疗而不服用抗凝药物是血栓形成的主要危险因素。由于血栓可以引起多种症状和并发症，如疼痛、肿胀、红色或蓝色的皮肤、呼吸困难和胸痛。如果血栓移动到肺部或脑部，还有可能危及生命，因此，正确管理PV对于减少血栓并发症的风险至关重要。
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Q2：得了PV以后总头疼，是不是血栓？
不一定哟。头疼是PV患者常见的症状之一，许多患者在确诊时，可能会表现出一系列症状，其中就包括微血管障碍相关症状：头痛、头晕、视觉症状，如模糊和暗点、心悸、胸痛、红斑痛和远端感觉异常[2]。虽然此类患者血栓形成风险增加，但头疼作为一个症状，并不一定意味着存在血栓。这可能是由于患者血液过于黏稠，当其在脑部短暂停滞或血流缓慢，就会导致脑部缺氧、供血不足，最终引起头疼。
另一方面，脑部血栓导致的头痛通常有一些特点（划重点）：
- 突然发作：血栓引起的头痛往往是突然发作的，而不是逐渐加重。
- 通常伴随症状：除了头痛，还可能伴有其他神经系统症状，如视力模糊、言语困难、面部或肢体无力或麻木等。
- 持续时间更长：这种头痛可能持续几小时甚至更长时间，并且可能难以通过常规的止痛药物缓解。
- 局限在特定位置：由于血栓会阻塞一部分脑部血管，头痛可能集中在头部的特定区域，而不是全头痛。
- 有高危风险因素：未进行PV规范治疗，患有其他疾病如心律不齐、高血压、糖尿病、高胆固醇等，可能增加血栓引起头痛的风险。
以上这些更有可能是血栓的征兆，一旦有相关表现，应该立即就医寻求正规治疗。
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Q3：PV患者如何预防血栓？
原发性红细胞增多症（PV）患者有较高的血栓风险，并且脑血栓一旦发生，很容易留下后遗症，因此预防血栓非常重要，那么患者该如何预防血栓呢，主要有以下几点建议：
- 规范进行PV治疗：由于PV的治疗措施，如静脉放血、降细胞治疗本身就可以在缓解疾病的同时降低发生血栓的风险，因此应该在医生指导下完成常规治疗。
- 预防血栓治疗：PV诊疗中国指南[4]建议患者应进行药物治疗预防血栓，并根据患者发生血栓风险高低分为两组。高危组：年龄≥65岁和（或）此前有PV相关动脉或静脉血栓；低危组：年龄＜65岁和（或）此前无PV相关动脉或静脉血栓。所有患者首选口服低剂量阿司匹林（70～100 mg／d），不能耐受阿司匹林的患者可选用口服氯吡格雷75 mg／d或双嘧达莫25～50 mg每日3次。在高危PV中，可进行静脉放血治疗和降细胞治疗［羟基脲或常规剂型干扰素α（IFN－α）和长效INF－α（聚乙二醇干扰素α和聚乙二醇脯氨酸干扰素α）]
- 定期检查：定期进行血液检查和医生随访，以监测疾病的进展和调整治疗方案。
- 控制其他风险因素：如高血压、糖尿病、房颤、高脂血症等导致脑血栓的高危风险因素。
- 保持适当的体重和健康的生活方式：多喝水，避免吸烟，限制酒精摄入，保持健康的饮食和适度的运动。
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PV患者头疼，不一定是发生脑血栓了，但为了避免不良后果的发生，积极治疗和注意监测是必不可少的，当然，也有一些患者因频繁的静脉放血需求或非血栓症状而导致生活质量受损，也希望能有更好的治疗可以被采用！
参考文献：
[1] Grenier JMP, El Nemer W, De Grandis M. Red Blood Cell Contribution to Thrombosis in Polycythemia Vera and Essential Thrombocythemia. Int J Mol Sci. 2024 Jan 24;25(3):1417.
[2] Tefferi A, Barbui T. Polycythemia vera: 2024 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-1487.
[3] Gill H, Leung GMK, Ooi MGM, Teo WZY, Wong CL, Choi CW, Wong GC, Lao Z, Rojnuckarin P, Castillo MRID, Xiao Z, Hou HA, Kuo MC, Shih LY, Gan GG, Lin CC, Chng WJ, Kwong YL. Management of classical Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasms in Asia: consensus of the Asian Myeloid Working Group. Clin Exp Med. 2023 Dec;23(8):4199-4217.[
[4] 《真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南》（2022年版）
