骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，在治疗过程中患者对如何选择药物、药物副作用等问题感到非常困扰。
本期医患零距离邀请到四川大学华西医院潘崚教授、四川省人民医院王晓冬教授，就MPN的诊疗为病友们展开讲解，希望能为您带来一些信心与收获!
使用干扰素效果不佳病例分析
👉患者情况：
ET患者，短效干扰素和长期干扰素单独使用控制效果都不理想，血小板可达1000×10ˆ9/L，因此加用羟基脲进行治疗。
👉患者提问：
1、羟基脲副作用较大，如果没有血栓风险或者血小板低于1000×10ˆ9/L可以不用羟基脲吗?
2、听说阿那格雷效果不错，是否可以考虑使用阿那格雷?
👉潘崚教授、王晓冬教授答疑要点：
1、如果长效干扰素的效果不能达到理想值(600×10ˆ9/L)，可以与羟基脲合用，尽管长期应用羟基脲有引发第二肿瘤的风险，但还需要考虑量的累积，羟基脲在与干扰素合用时用量比较小，影响比较小，持续用药一段时间后可缓慢停药。
2、同时应进行血栓风险评估，如果血栓风险较小，那么血小板控制在600-1000×10ˆ9/L是可接受的。如果血栓或出血风险比较大，那么再进一步降细胞。
3、不需要使用阿那格雷，因为使用阿那格雷可缩短患者的生存时间，同时可导致继发性骨髓纤维化提前发生。
4、专家提醒，患者在治疗过程中不要自己给自己加压，影响生活质量;干扰素在使用过程中需要监测肾功能。
干扰素使用过程中压力性甲减病例分析
👉患者情况：
ET患者，目前使用长效干扰素，180μg，每10天注射1次，血小板维持在400×10ˆ9/左右，检查发现压力性甲状腺功能减退症。
👉患者提问：
目前需要延长使用干扰素的时间间隔，还是进行停药?
👉潘崚教授、王晓冬教授答疑要点：
1、根据甲状腺素T3、T4降低程度，适当补充甲状腺片。由于患者甲状腺抗体阳性，需要警惕免疫紊乱造成的亚临床甲减，此时需要注意多食用富含硒的食物，如巴西坚果、鱼等。
2、可以延长干扰素注射时间间隔至15天注射1次，一段时间后再进行检查，以鉴别甲减究竟是免疫功能紊乱所造成还是由于药物引发。
3、保持好的心态，ET患者相对PV、MF患者的预后要更好，不需要过度紧张。
疾病预后不佳病例分析
👉患者情况：
骨髓增生异常综合征5q伴骨髓纤维化2级，骨穿干抽，外周血显示原始细胞17.75%
👉患者提问：
1、如何判断是否转为急性白血病?
2、目前如何进行治疗?
👉潘崚教授、王晓冬教授答疑要点：
1、骨髓或外周原始细胞>20%提示白血病，该患者转白血病风险比较大。
2、在MF疾病急变期，使用芦可替尼联合阿扎胞苷或地西他滨之类去甲基药物是目前最基本的治疗方式，或者直接按照急性白血病的方案进行化疗。
3、白血病患者延长生存期需依靠造血干细胞移植，是否能够进行造血干细胞移植仍需要咨询专业移植医生。
本期医患零距离，潘崚教授、王晓冬教授通过详细的解答，帮助病友们摆脱用药困惑、疾病发展等问题，使病友们都有了满满的收获。下期医患零距离为您分享更多精彩内容!
