科普时间 | 骨髓纤维化全攻略：从疾病认知到日常护理，一篇说清楚！
“我这是啥病？”
“MF是不是癌？”
“我没严重的症状，需要治疗吗？”
“平时吃喝睡能不能有讲究？”
如果你或家人被医生告知患有“MF”，可能第一时间感到担忧、疑惑，甚至迷茫。今天这篇文章，不讲高深术语，只讲明白话，让你从搞懂MF是什么，知道自己能做什么！
简单来说：
正常骨髓：像“造血工厂”，持续生产健康的血细胞（红细胞、白细胞、血小板）。
MF患者骨髓：造血工厂逐渐被“瘢痕组织”（纤维化）侵占，导致血细胞产量锐减，脾脏被迫“代班”造血而异常肿大。因此疾病发生本质是骨髓造血功能异常+纤维组织增生。
骨髓纤维化一般分为两种[2]：
原发性MF（PMF）：直接发生，没有由其他病发展而来；
继发性MF：一般由真性红细胞增多症（PV）或原发性血小板增多症（ET）等发展而来。
| 涉及系统 | 常见症状 | 原因 |
| 全身症状 | 明显疲劳、发热、盗汗、骨痛、体重下降 | 异常细胞释放炎症因子 |
| 造血系统 | 血细胞减少，可能出现贫血（红细胞/血红蛋白减少）、反复感染（白细胞低）、牙龈出血等（血小板少） | 骨髓造血功能衰竭 |
| 脾脏 | 脾肿大、左上腹饱胀、饭后腹痛、早饱 | 脾脏代偿性增生 |
| 骨骼 | 骨痛，尤其是背部和肋骨 | 骨髓腔内压力增高 |
值得注意的是：20%患者初诊时无症状，仅体检发现脾大或血常规异常！
1. 初筛：血常规（查看血细胞数量或细胞形态异常）+腹部B超（脾脏大小）。
- 通过血常规可查看血细胞数量（特别是血红蛋白）减少，但也有部分患者检查未见明显异常，此外，外周血涂片可见泪滴形红细胞、乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶（LDH）增高也可能提示是骨髓纤维化病变。
- 骨髓造血衰竭可造成脾代偿性肿大，通过脾脏超声，观测脾脏是否肿大，并查看其内部是否存在异常回声或血流改变[1-3]。
2. 确诊：骨髓活检（金标准）+ 基因检测（建议必查）
- 骨髓活检直接观察骨髓结构和纤维增生的程度，是骨髓纤维化诊断的“金标准”[4]。
- 约80%的病例体内存在JAK2、CALR或MPL基因突变，基因突变是造成MF的关键病因。
3. 危险分层：根据国际预后评分系统（IPSS）、MIPSS70+v.2预后分层，将患者分为低危、中危、高危，以此决定治疗策略[5]。
| 患者类型 | 核心治疗 | 目标 |
| 低危无症状者 | 观察随访，每3-6个月随访 | 延缓疾病进展 |
| 中高危或症状明显者 | JAK抑制剂（芦可替尼、吉卡昔替尼） | 缩小脾脏、改善症状 |
| 年轻高危患者 | 异基因造血干细胞移植 | 唯一根治手段 |
| 贫血明显者 | 补充促红素、激素或输血 | 支持治疗、缓解症状 |
| 血小板减少明显者 | 沙利度胺/雄激素/小剂量泼尼松 | 支持治疗、缓解症状 |
| 感染明显者 | 病毒预防，接种疫苗 | 支持治疗、缓解症状 |
- 定期复查不能停
遵循医嘱，血常规、脾脏超声、骨髓穿刺都要监测，及时发现病情变化。
- 饮食别太随意
多吃易消化、富含蛋白的食物（如鸡蛋、鱼肉）。避免辛辣、油炸、生冷食物，防止刺激肠道。
- 小心脾脏“闹脾气”
脾脏肿大者要避免剧烈运动、撞击左腹，以防脾破裂。少食多餐，避免腹胀
- 避免感染
尤其是服用免疫抑制剂的患者，免疫力下降，日常防感冒、防肺炎、防带状疱疹很重要。可接种疫苗（避免活疫苗），外出佩戴口罩，避免人群密集场所
- 疲劳别硬抗
合理安排作息，别觉得“扛一扛就过去”，身体发出的信号要听懂。
- 心理支持很重要
长期患病容易产生焦虑、孤独感，不妨加入病友群、参与心理辅导或科普活动。
参考文献
[1] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J].中华血液学杂志,2019,40(1):1-7.
[2] Passamonti F, Mora B. Myelofibrosis. Blood. 2023 Apr 20;141(16):1954-1970.
[3] 孙一卓,杨宇杰,李丽,等.原发性骨髓纤维化的发病机制及诊疗研究进展[J].中国优生与遗传杂志,2023,31(04):665672.
[4] 张延清,董家蔷,王京华,等.骨髓活检病理学检测在血液病诊断和鉴别诊断的价值[J].哈尔滨医科大学学报,2010,44(4):396-398.
[5] CSCO.原发性骨髓纤维化（MF）诊疗指南（2024年版）[M].2024
微信扫一扫 