病友们期待已久的大咖零距离，面对面答疑互动终于来啦! 本期大咖零距离再次邀请到中国医学科学院血液病医院张磊教授，解答病友们提问的原发性血小板增多症(ET)的问题。 本期为基础篇，后续还会针对孕妇、三阴患者推出进阶篇，敬请期待。
01 什么是原发性血小板增多症 内容概要： 原发性血小板增多症(ET)，是骨髓增殖性肿瘤疾病的一种，包括原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、慢性中性粒细胞白血病之类的一系列疾病。 主要表现为血小板增多伴有ACK2、CARL、MPL等基因突变。同时，血小板长期升高会给患者带来脑梗、心梗等危险症状，对于原发性血小板增多症长期地观察随访、积极地治疗是对抗疾病的关键。 02 新冠疫苗对ET患者有没有影响 内容概要： 血小板增多症与免疫性血小板减少症区别明显，血小板增多症本质是基因突变引起的，与免疫关系不大。所以注射疫苗对于血小板增多症的患者影响微弱。 同时张磊教授表示，大部分患者已经接种疫苗，并且在注射疫苗的患者中尚无出现不良反应的案例。 鉴于新冠病毒传播快、感染率高的特点，及时接种疫苗能降低感染风险。用药方面，包括注射长效干扰素、服用羟基脲的患者注射疫苗后也尚未检测出不良反应。骨髓纤维化患者在稳定期同样也可以注射疫苗。 03 长效干扰素和短效干扰素的区别 内容概要： 原发性血小板增多症目前可使用的药物较为有限，包括羟基脲，长短效干扰素等。其中长效干扰素与短效干扰素是根据药物在体内的代谢时长决定的。长效干扰素一般每周或每两周注射一次，而短效干扰素则需要每隔一天注射一次。 短效干扰素高频率的注射频次让患者极易产生厌烦情绪，尤其对儿童、学生等生活造成严重影响。而长效干扰素副作用较小、使用方便等特点，使得长效干扰素成为治疗血小板增多症的非常重要的药物。如果在经济允许的情况下建议注射长效干扰素。 内容概要： 长期使用干扰素会对部分患者的甲状腺、精神方面等产生影响，如果出现严重副作用建议到相关医院进行检查，通过医生的精细化诊断，来合理的平衡药物用量。 不仅是干扰素，其他药物包括：羟基脲、阿那格雷以及芦可替尼都有一定的副作用，建议服用上述药物的患者定期去医院检查。尤其是有抑郁症倾向的患者，要及时与医生沟通避免一些不必要情况的发生。 05 送给病友们三点建议 内容概要： 1、原发性血小板增多症虽然病程较长，危险程度相对较低，但其容易引起心梗与脑梗等并发症，所以定期的随访检查就显得尤为重要。 2、原发性血小板增多症如果不加干预，会进展为白血病或骨髓纤维化，进展后的疾病治疗非常困难，且生存期将极大缩短，因此应积极地随访和治疗。 3、针对原发性血小板增多症，要进行抗血栓的治疗，防治血小板聚集。经过长期合理的治疗后，血小板增多症对于寿命的影响不大。 在看过张磊教授的讲解后，相信病友们对于原发性血小板增多症有了更深的了解。张教授也讲到，合理的随访与治疗是保障健康的关键，做到不忽视、别紧张、勤检查，相信病友们都能收获健康的生活。 关注“MPN家园”公众号，敬请期待下集，讲述孕妇及三阴患者用药的问题。
