真性红细胞增多症(PV)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)，以红系增生、体质性症状、血栓性事件为主要表现。对于真性红细胞增多症患者来说，及时进行“疾病管理”以避免出现血栓、出血等风险，显得非常重要。真性红细胞增多症的病程如何变化?疾病发展过程中如何进行“疾病管理”呢?这些实际性的诊疗问题，真性红细胞增多症患者都十分关心。
本期的大咖零距离，特邀请华中科技大学同济医学院附属协和医院的张敏教授为我们详细介绍真性红细胞增多症的疾病相关知识与日常管理。
体检血常规发现红细胞和血红蛋白都偏高，就是真性红细胞增多症吗?
一般血常规检查出现红细胞和血红蛋白异常偏高，医生可能会怀疑红细胞增多症，但简单的血常规检查并不能最终确定，除了需要结合病人的体征表现，还要与其他相关检查结果进行综合分析。
根据《真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南(2022年版)》要求，真性红细胞增多症的诊断需符合以下的诊断需满足3项主要标准或前2项主要标准加1项次要标准——
👉主要标准：
①男性HGB超过165g/L、女性超过160g/L或男性红细胞压积(HCT)>49%，女性>48%或红细胞容量(RCM)升高;
②骨髓活检示与年龄不符的细胞过多伴三系增生(全骨髓增生)，包括显著红系、粒系、巨核系增生并伴有多形性成熟巨核细胞(细胞大小不等);
③有JAK2V617F或JAK2第12号外显子基因突变;
👉次要标准：
血清促红细胞生成素(EPO)低于正常水平。
自从确诊真性红细胞增多症以来，发现自己不仅红细胞增高，血小板计数也高了，这到底是怎么回事呢?
真性红细胞增多症是一种骨髓异常增殖性疾病，由于造血干细胞的增多，血液中的红细胞、血小板、白细胞计数都有可能会增多，特别是经历过放血和输血治疗的PV患者，血小板数值会有一定程度的波动。因此，确诊为真性红细胞增多症的患者一定不能掉以轻心，要注意预防出血和血栓形成。
那真性红细胞增多症患者如何预防血栓呢?
由于血栓是PV患者主要致死致残原因，因此确诊为PV的患者均要进行血栓预防。一般可首选低剂量阿司匹林(70-100mg/d)，不能耐受的患者可选用氯吡格雷75mg/d或双嘧达莫25～50mg每日三次。
根据《真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南(2022年版)》将PV患者的血栓风险按年龄和血栓病史分为高危组和低危组：①高危组：年龄≥65岁和(或)此前有PV相关动脉或静脉血栓;②低危组：年龄<65岁和(或)此前无PV相关动脉或静脉血栓。
对血栓预后为高危组的患者应降细胞治疗：羟基脲或常规剂型干扰素α(IFN-α)和长效INF-α(聚乙二醇干扰素α和聚乙二醇脯氨酸干扰素α)为任何年龄需降细胞治疗PV患者的一线药物。年轻患者(<60岁)推荐首选干扰素，年长患者(>70岁)可考虑口服白消安(2~4 mg/d)。
除了药物治疗，真性红细胞增多症患者还需要哪些自我管理呢?
真性红细胞增多症患者在日常生活中，还应注意健康饮食、适量运动，规律随访。
1️⃣健康饮食，戒烟限酒：尽量清淡饮食，注意营养搭配合理。少吃嘌呤含量高的食物，如海鲜、动物内脏、黄豆、扁豆等。注意多喝水，以保证尿量、预防高尿酸血症。
2️⃣适当运动，劳逸结合：在疾病早期无血栓及出血表现时，可选择慢跑，打太极拳等运动，但需要注意避免剧烈运动。如果有出血时，应严格卧床休息。脾大的患者在运动中要避免发生碰撞。
3️⃣规律随访：用药初期每两周检查一次血常规、肝肾功能，稳定后可每月检查一次;每半年做一次B超检查，必要时还可选择做核磁共振;每1～2年进行一次骨髓活检;使用干扰素的PV患者需每6-12个月，进行一次基因检测(包括JAK2V617F定量、CARL、MPL等基因);如果有症状或者感觉疾病进展，可随时到医院随访检查，进行MPN10评分等。
最后，为了更好地延长真性红细胞增多症患者生命，提高患者生存质量，再次提醒大家一定要定期复诊!遵医嘱，长期坚持用药治疗!如果您一旦发现治疗效果不佳，要及时找出原因并积极治疗，不可拖延，以免延误病情。
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