周虎教授：《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南（2019年版）》解读
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本期总结：
本期内容由——河南省肿瘤医院周虎教授，针对《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)》中，PMF诊断和鉴别诊断、PMF预后评估
、PMF治疗等做重点解读:
1.诊断与鉴别
诊断PMF的诊断包括采集病史和开展必检的实验室检查：
病史采集：重视患者症状负荷评估;
实验室检查：重视骨髓病理检查和基因检测。
2.鉴别诊断有血细胞减少的PMF应与MDS合并骨髓纤维化进行鉴别诊断：? 近50%的MDS患者骨髓中有轻至中度网状纤维增多(MF-0
或MF-1)，其中10%～15%的患者有明显纤维化(MF-2 或MF-3);?
与PMF不同的是，MDS合并骨髓纤维化常为全血细胞减少，异形和破碎红细胞较少见，骨髓常显示明显三系发育异常，胶原纤维形成十分少见，而且常无肝脾肿大。
3.预后评估
PMF患者应进行预后评估，常用的包括IPSS，DIPSS和DIPSS-Plus积分。前者用于初诊患者，后两者可用于病程中任意时间。
4.治疗
由于PMF患者面临一系列临床问题，如贫血、脾脏肿大、体质性症状、症状性髓外造血等，现今治疗策略制定主要是根据患者是否存在前述临床问题，结合患者预后分组给予适当处理。
