认识疾病 | 血栓性疾病背后隐藏的“元凶”：骨髓增殖性肿瘤（MPN
在影视剧里，我们经常会看到这样的情节：
孕妇辛辛苦苦生下孩子，大家还沉浸在新生命诞生的诞生喜悦中，结果产妇突然昏倒，人事不省……
精英男主角坐飞机突然出现呼吸困难，九死一生……
父子争吵时突然父亲气到胸痛，送医院火力抢救……
这些场景情节，其实都属于我们今天要谈的疾病，血栓性疾病。
认识血栓疾病与MPN
血栓，是指在一定条件下，血液有形成分在血管内形成栓子，造成血管部分或完全堵塞、相应部位出现血流障碍的病理过程。血栓栓塞，是血栓由形成部位脱落，在随血流移动的过程中部分或全部堵塞某些血管，引起相应组织器官缺血、缺氧、坏死或者淤血、水肿的病理过程。以上的两种病理过程所引起的疾病，称为血栓性疾病。
MPN患者通常涉及JAK2基因突变，该基因的表型特征为血栓的形成和出血风险均会增加。再者，从细胞层面来说，MPPN患者血细胞数量和质量的异常也与血栓的形成有较大关系。红细胞的增多一方面可使血细胞比容和血液黏滞性增加，另一方面可促使白细胞及血小板与血管壁接触，促进血栓形成。
所以，血栓栓塞成了MPN患者主要的致残和致死原因，是影响MPN患者无病生存及总生存率的主要危险因素。据统计，血栓栓塞相关的致死率相当于MPN总死亡率的35%-70%。
不同类型MPN患者血栓的发生率
1.MPN患者中，PV、ET、PMF的血栓发生率分别为33%、10-29%、13%。
一旦MPN确诊后，PV、ET、PMF的患者每年的血栓发生率分别为2.5-5%、1.9-3.0%、1.75-2.2%。
2.MPN 患者的动脉血栓发生率高于静脉栓发生率，约占整体血栓事件的75%。
（1）在动脉血栓的MPN患者中，脑血栓的发生率最高，其次为冠状动脉血栓。冠状动脉血栓引起的急性冠脉综合征却是引起MPN患者死亡的最重要原因。
（2）在静脉血栓的MPN患者中，主要是发生在门静脉、肝内静脉（布加综合征）、脾静脉等的静脉血栓。
MPN患者血栓发生的危险因素
1.年龄增加和血栓病史
根据国外891例ET患者随访6.2年发现，中位年龄大于60岁和血栓病史的患者分别是年龄低于60岁和无血栓病史患者的1.5倍和1.93倍。
2.血细胞数量
● 如果白细胞高于1.5万/ul，则心梗增加70%。
● 血小板计数并非血栓的预后因素，而与出血风险显著相关，如果血小板计数高于125万/ul，则出血风险增加10倍。
3.JAK2V617F基因突变和负荷。
4.心血管危险因素：包括高血压，糖尿病、冠心病等。
附：血栓发生危险评分
综上，MPN患者一旦发现自己存在血栓的危险因素，属于血栓危险人群，需要及时进行血栓的积极预防和治疗。在进行血栓的预防和治疗时，临床医生会根据患者的疾病情况，平衡患者的出血及血栓风险。一般地，医生会在不增加出血风险的前提下，来进行血栓的预防及治疗。
关于MPN血栓的预防和防治
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参考文献：
1. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2012;2012:571-81
2. Michiels JJ. World J Crit Care Med. 2015 Aug 4;4(3):230-9.
