MPN患者如何进行妊娠管理

MPN患者如何进行妊娠管理

患有骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的女性出现母婴并发症的风险逐渐增加,这对此类患者的孕期管理提出了新的挑战。

Q1:请问MPN妊娠管理的主要挑战有哪些?

事实上,MPN患者的年发病率比较低,在所有血液肿瘤性疾病中并不多见,其每年的发病率为十万分之六~十万分之十。其中最常见的是原发性血小板增多症、真性红细胞增多症以及骨髓纤维化三个类型。而这些病人在确诊时,多数年龄较大或偏老(60~65岁)。然而,中国大量的研究报道显示,MPN病人的诊断年龄较为年轻(甚至年轻5~10岁)。在所有确诊的MPN患者中,约20%病人的诊断年龄处于育龄期,因此这类病人就需要面临怀孕的问题。尤其是原发性血小板增多症的患者,年龄更轻,其诊断的高峰年龄都处于育龄期,加上女性偏多(占60%左右)。所以,虽然MPN患者发病率少,但对于育龄期的这部分病人值得关注。为什么值得关注呢?第一,随着医疗诊断水平的提高以及对分子学检测认识的深入,加上查体等很多手段,让多数病人能在早期就可以被确诊。第二,当代社会的多数人,其生育年龄一直在后移,所以生育会偏晚。第三,中国开放二胎政策,很多病人有了怀孕的机会。因此,这是我们必须面临的问题。

对于MPN妊娠管理的挑战,由于怀孕本身就会出现血液高凝状态。而MPN的病人,不论是三个主要类型(原发性血小板增多症、真性红细胞增多症以及骨髓纤维化)中的哪种,出现血栓的概率都非常高,其发生率比正常人高很多。怀孕时如果有血栓倾向,就可能导致母亲在怀孕过程中发生血栓或出血,以致在怀孕过程中发生流产或早产以及胎死宫内等等各种并发症,因此能够足月生产的比例就大幅度下降,这是病人面临的重要问题。

Q2:针对我国MPN的发病情况,对MPN的慢性病管理应该怎么做?

虽然MPN疾病与其他血液肿瘤疾病相比,生存期比较长。但是,对于骨髓纤维化的病人,其生存期却相对较短,加上对分子遗传学越来越深入的认识,如果病人再具备某些特殊的突变,其生存期更有限。因此,在整体治疗中,三个类型的疾病中骨髓纤维化可能是难度最大的、最面临挑战的疾病。在所有MPN病人中,与疾病相关的症状或治疗带来的某些不良反应,对于医生和病人来说,可能最为困扰,而其中骨髓纤维化病人的症状也是最重的。在对病人的整体治疗中,不同的疾病状态如血小板增多症等,什么情况下需要治疗、把控治疗指征,目前中国有时可能把控得不是特别严格,可能会出现过度治疗(如血小板指标稍高就开始用药)。但是,像真性红细胞增多症的病人,极易发生血栓,阿司匹林应用较少(可能在某些情况不适用)等等。

综上所述,在MPN疾病治疗的规范性上可能与国外还是有一些差距,需要很多地方医生更重视MPN疾病的规范化管理。

MPN家园为骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等疾病的病友提供交流、学习、互助的平台。以患者为中心,开展慈善活动为宗旨,通过为骨髓增殖性肿瘤患者提供专业医疗救助服务,资助相关医学领域学术研究和交流,推动MPN疾病治疗的标准化、规范化、便利化,从而使更多病友从中获益。

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骨髓纤维化(MF)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,以贫血、脾大、全身症状等为特征,其生存期比多种血液肿瘤性疾病还要短。
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