科普时间 | 骨髓纤维化全攻略：从疾病认知到日常护理，一篇说清楚！
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2025年08月04日 18:01 山东
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“我这是啥病？”
“MF是不是癌？”
“我没严重的症状，需要治疗吗？”
“平时吃喝睡能不能有讲究？”
如果你或家人被医生告知患有“MF”，可能第一时间感到担忧、疑惑，甚至迷茫。今天这篇文章，不讲高深术语，只讲明白话，让你从搞懂MF是什么，知道自己能做什么！
01骨髓纤维化是什么病
骨髓纤维化（Myelofibrosis,MF）是一种罕见的血液疾病，是骨髓增殖性肿瘤（MPN）家族的一员。常发生在老年人群，起病年龄约50~70岁[1]。
简单来说：
正常骨髓：像“造血工厂”，持续生产健康的血细胞（红细胞、白细胞、血小板）。MF患者骨髓：造血工厂逐渐被“瘢痕组织”（纤维化）侵占，导致血细胞产量锐减，脾脏被迫“代班”造血而异常肿大。因此疾病发生本质是骨髓造血功能异常+纤维组织增生。
骨髓纤维化一般分为两种[2]：
原发性MF（PFM）：直接发生，没有由其他病发展而来；
继发性MF：一般由真性红细胞增多症（PV）或原发性血小板增多症（ET）等发展而来。
02骨髓纤维化都有哪些症状？
MF的症状个体差异性很大，有人很快出现不适，有人多年无症状。所以医生常说它是“沉默但在推进”的疾病。常见表现包括[3]：
涉及系统
常见症状
原因
全身症状
明显疲劳、发热、盗汗、骨痛、体重下降
异常细胞释放炎症因子
造血系统
血细胞减少，可能出现贫血（红细胞/血红蛋白减少）、反复感染（白细胞低）、牙龈出血等（血小板少）
骨髓造血功能衰竭
脾脏
脾肿大、左上腹饱胀、饭后腹痛、早饱
脾脏代偿性增生
骨骼
骨痛，尤其是背部和肋骨
骨髓腔内压力增高
值得注意的是：20%患者初诊时无症状，仅体检发现脾大或血常规异常！
03骨髓纤维化确诊需要哪几步？
怀疑MF时，医生会启动“三层诊断网”：
1. 初筛：血常规（查看血细胞数量或细胞形态异常）+腹部B超（脾脏大小）。
通过血常规可查看血细胞数量（特别是血红蛋白）减少，但也有部分患者检查未见明显异常，此外，外周血涂片可见泪滴形红细胞、乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶（LDH）增高也可能提示是骨髓纤维化病变。
骨髓造血衰竭可造成脾代偿性肿大，通过脾脏超声，观测脾脏是否肿大，并查看其内部是否存在异常回声或血流改变[1-3]。
2. 确诊：骨髓活检（金标准）+ 基因检测（建议必查）
骨髓活检直接观察骨髓结构和纤维增生的程度，是骨髓纤维化诊断的“金标准”[4]。
约80%的病例体内存在JAK2、CALR或MPL基因突变，基因突变是造成MF的关键病因。
3. 危险分层：根据国际预后评分系统（IPSS）、MIPSS70+v.2预后分层，将患者分为低危、中危、高危，以此决定治疗策略[5]。
04骨髓纤维化治疗方案如何选择？
基于2024CSCO 原发性骨髓纤维化（MF）诊疗指南，治疗方式可因人而异[5]：
患者类型
核心治疗
目标
低危无症状者
观察随访，每3-6个月随访
延缓疾病进展
中高危或症状明显者
JAK抑制剂（芦可替尼、吉卡昔替尼）
缩小脾脏、改善症状
年轻高危患者
异基因造血干细胞移植
唯一根治手段
贫血明显者
补充促红素、激素或输血
支持治疗、缓解症状
血小板减少明显者
沙利度胺/雄激素/小剂量泼尼松
支持治疗、缓解症状
感染明显者
病毒预防，接种疫苗
支持治疗、缓解症状
05生活防护要点：这6件事别忽略！
定期复查不能停
遵循医嘱，血常规、脾脏超声、骨髓穿刺都要监测，及时发现病情变化。
饮食别太随意
多吃易消化、富含蛋白的食物（如鸡蛋、鱼肉）。避免辛辣、油炸、生冷食物，防止刺激肠道。
小心脾脏“闹脾气”
脾脏肿大者要避免剧烈运动、撞击左腹，以防脾破裂。少食多餐，避免腹胀
避免感染
尤其是服用免疫抑制剂的患者，免疫力下降，日常防感冒、防肺炎、防带状疱疹很重要。可接种疫苗（避免活疫苗），外出佩戴口罩，避免人群密集场所
疲劳别硬抗
合理安排作息，别觉得“扛一扛就过去”，身体发出的信号要听懂。
心理支持很重要
长期患病容易产生焦虑、孤独感，不妨加入病友群、参与心理辅导或科普活动。
MF确实是一种慢性血液病，但并不是人生的终点。很多患者在规范治疗下生活多年、工作如常、照顾家庭、参加聚会——和普通人没有什么两样。作为患者最关键的是：了解它、重视它、管理它，但不被它主导生活。把它当作生命中的一个“慢性旅伴”，一起走好这段旅程，也未尝不是一种生活智慧！
参考文献
[1] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南(2019年版)[J].中华血液学杂志,2019,40(1):1-7.
[2] Passamonti F, Mora B. Myelofibrosis. Blood. 2023 Apr 20;141(16):1954-1970.
[3] 孙一卓,杨宇杰,李丽,等.原发性骨髓纤维化的发病机制及诊疗研究进展[J].中国优生与遗传杂志,2023,31(04):665672.
[4] 张延清,董家蔷,王京华,等.骨髓活检病理学检测在血液病诊断和鉴别诊断的价值[J].哈尔滨医科大学学报,2010,44(4):396-398.
[5] CSCO.原发性骨髓纤维化（MF）诊疗指南（2024年版）[M].2024
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