Q&A | 得了骨髓纤维化，最后一定会变成白血病吗？医生：别自己吓自己！

简单来说，骨髓纤维化本身是一种慢性疾病，骨髓里的造血环境变差了（长了“疤痕”），造血细胞虽然甚至有些长得歪瓜裂枣（异形），但大体还能工作^[1]。

而一旦“转白”，就意味着骨髓里的原始细胞（幼稚的坏细胞）突然发生了暴动，数量急剧增加，彻底霸占了骨髓，让正常造血功能直接瘫痪。

“转白”只是骨髓纤维化病程中的一种可能性，绝非所有人的最终宿命。

根据国际大规模的临床统计数据来看：

并非人人中招：在MF的自然病程中，约有10%-20%的患者最终会进展为急性白血病^[2]。

大部分人的结局：绝大多数MF患者是因为骨髓衰竭（严重的贫血、血小板减少）、感染、血栓或者是心血管等合并症而影响生活，而不是死于白血病转化。

所以，把“骨髓纤维化”直接等同于“未来的白血病”，是完全错误的，也是没有必要的自我恐慌！

•高风险基因突变：某些附加基因突变是明确的“警报器”，例如：TP53突变是最强的不良预后指标之一，显著增加转白风险。ASXL1、TET2、EZH2、IDH1/2等基因突变，也是公认的高危标志，容易推动疾病恶化^[2]。

•原始细胞增多：这是最直接的预警信号之一。若外周血或骨髓原始细胞为10%-19%为MF加速期（MF-AP），外周血或骨髓原始细胞≥20%，则转变为急性白血病（AML）^[3]。

•严重且快速进展的血细胞异常：比如难以纠正的重度贫血，尤其是血小板极度低下更容易转化为白血病。

•巨大的脾脏：脾脏肿大虽然常见，但如果治疗后依然迅速增大且伴有剧烈疼痛，需要警惕。

•染色体核型复杂：骨髓穿刺检查中发现染色体非常混乱。

目前的JAK抑制剂（如芦可替尼）虽然主要作用是缩脾和改善症状，但能在一定程度上改善患者的生存状态^[1]。千万不要因为害怕转白而去吃来路不明的“排毒中药”，那反而可能损伤肝肾，加速骨髓衰竭。

➢严密监测，抓住苗头：

规律的随访是根本：坚持每3-6个月或遵医嘱定期复查，这是发现早期变化的基础。

关注关键指标：医生会特别关注您血常规中的“原始细胞百分比”和“血小板计数”的变化趋势。

重视骨髓活检：骨髓活检是评估纤维化程度和发现恶性克隆演变的“金标准”。当医生建议复查骨髓时，请积极配合。

注意身体的“新信号”：如果出现无法解释的发热、骨痛、出血倾向加重、淋巴结肿大或原有症状急剧恶化，应及时与医生沟通。

➢终极武器：造血干细胞移植

对于携带极高危基因突变且年轻的患者，异基因造血干细胞移植是目前唯一能治愈骨髓纤维化、从根本上杜绝“转白”风险的手段^[1]。如果医生建议移植，不要因为害怕而盲目拒绝，错过了最佳窗口期。