认识疾病 – 盘点骨髓纤维化的西医和中医治疗各有哪些方法?

认识疾病 | 盘点骨髓纤维化的西医和中医治疗各有哪些方法?

大家知道,我们的骨髓中含有丰富的各种成分,包括造血组织、网状组织等。造血组织是造血的主要成分,而网状组织则为造血组织提供生存的基本环境,主要包括网状细胞和网状纤维。
骨髓纤维化,与骨髓中的网状组织有关,当网状组织不断增生时,就会引起骨髓纤维化。这些增生的网状组织“压榨”了正常造血组织的生存空间,便会引起造血功能障碍。典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血,并有较多的泪滴状红细胞,骨髓穿刺常出现干抽,脾常明显肿大,并具有不同程度的骨质硬化。西医学对于骨髓纤维化患者的治疗主要针对一系列的临床问题,如贫血、脾脏肿大、体质性症状、症状性髓外造血等,所以在治疗策略制定的时候,医生主要是根据患者是否存在前述临床问题,结合患者预后,分组给予适当处理。

中医学对骨髓纤维化的认识,主要认为骨髓纤维化属于“劳癥”疾病范围。治疗主要侧重患者的面色苍白或萎黄、倦怠乏力、心慌气短、低热盗汗、身体消瘦、腰腿酸软等“虚劳血虚”,肝、脾、肾三脏精、气、血虚衰的情况。

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西医治疗骨髓纤维化方法
根据《原发性骨髓纤维化诊断及治疗中国指南(2019年版)》,目前对骨髓纤维化的治疗主要有以下几个方面:
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治疗贫血
血红蛋白水平低于100 g/L时应开始贫血治疗,可应用糖皮质激素、雄激素、促红细胞生成素(EPO)和免疫调节剂(如沙利度胺)等,这些药物有效率较低,存在一定副作用。
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治疗脾大:
芦可替尼治疗前PLT >200×10^9/L患者的推荐起始剂量为20 mg,每日2次;PLT(100~200)×10^9/L患者的推荐起始剂量为15 mg,每日2次;PLT(50~ <100)×10^9/L患者的推荐起始剂量为5 mg,每日2次。前4周不应增加剂量,调整剂量间隔至少2周,最大用量为25 mg,每日2次。

羟基脲

缩脾的有效率约为40%。羟基脲治疗无效的患者可用其他骨髓抑制剂替换,如静脉注射克拉屈滨、口服美法仑或口服白消安。

脾区照射:

放射治疗可缓解肝、脾肿大所致的饱胀症状,但症状缓解时间较短(中位时间3~6个月)。

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其他治疗:
异基因造血干细胞移植、低剂量病灶局部放疗、脾切除术、急变期姑息治疗等。
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中医治疗骨髓纤维化
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益气生血、益髓填精
PMF患者多属虚实夹杂,尤其老年患者居多,多以虚症为主,在临床上多从虚论治,施以益气生血、益髓填精,从而改善贫血,减缓全身症状,如:黄芪、黄精、太子参、人参、当归、枸杞子、菟丝子、女贞子、淫羊藿、补骨脂等组成。
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祛瘀生新
骨髓纤维化在进展过程中,逐渐呈现出贫血症状,瘀血内阻,新血不生,依据“祛瘀生新”在辨治基础上,应加用活血化瘀药味,常用鸡血藤、苏木、川芎、丹参、三七、酒大黄等。
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破血解毒、软坚散结治疗脾大
慢性骨纤患者常常伴有积聚痞块,乃毒蕴血瘀,搏结胁下而致,施以破血解毒、软坚散结治疗脾大症状,常用三棱、莪术、牡蛎、鳖甲、龟板、浙贝、玄参等,以白花蛇舌草、半枝莲、半边莲、蒲公英等药物解毒抗癌;腹水常用猪苓、泽泻、大腹皮、冬瓜皮、赤小豆等。
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内外合治,提高疗效
针对巨脾和腹水,在内服基础上,外敷青黛、大黄、乳香、没药、香附、商陆等研末,用适量的醋或温水调成粥状外敷神阙或脾区,每日一次,每次4-8小时。要注意药物贴敷的时间,避免对皮肤造成损伤。
参考文献:[1] 2021.V1版《NCCN肿瘤学临床实践指南:骨髓增殖性肿瘤》

[2]2019版《原发性骨髓纤维化诊断及治疗中国指南》

 

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骨髓纤维化(MF)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,以贫血、脾大、全身症状等为特征,其生存期比多种血液肿瘤性疾病还要短。
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