病例分享 | 从双眼模糊到全身危机：一例真性红细胞增多症的眼部警示
您能想象吗？一个看似普通的视力下降，背后隐藏的竟是一场全身性的血液危机。今天，我们要分享一个真实的故事，主人公是一位34岁的男性，他的经历提醒我们，身体的某些异常信号，可能正是重大疾病敲响的警钟。
医生在检查时，首先注意到了一个不寻常的细节：王先生的额面部和嘴唇都呈现出一种异常的“发绀”色，也就是我们常说的青紫色，这通常是身体缺氧的迹象。
紧接着，眼科检查的结果更是令人担忧[1]：
视力：双眼仅能看见手指在眼前晃动，无法矫正提高，这意味着他的视力已严重受损。
眼底：视网膜动脉异常纤细，而静脉却像充气过度的软管，严重迂曲、扩张，血液在其中缓慢流动，颜色呈暗红色。视网膜的后极部和周边区域，散布着大量的点状、片状出血。
视神经：最关键的是，视盘（视神经在眼内的部分）出现了明显的水肿，边界模糊不清。
然而，一个疑问浮上心头：如此年轻，且没有高血压、糖尿病等传统危险因素，为什么会发生如此严重的血管堵塞？
谜底很快在血液检查中被揭开。血常规报告显示：
红细胞计数：8.51×10¹²/L（正常成年男性上限约6.0）
血红蛋白：264g/L（正常成年男性上限约170）
这两个数值远高于正常值！这表明王先生的血液中红细胞数量远超正常水平，血液变得异常“粘稠”。他随即被转入血液内科。
为了明确病因，医生为他进行了骨髓穿刺检查。结果证实了最终的诊断：真性红细胞增多症（PV）[1]。
这是因为，PV属于骨髓增殖性肿瘤，不是感染，也不是普通血液问题，而是造血细胞由于基因突变，导致身体不停产生过量红细胞。
大量的红细胞积聚在体内，会导致[2-3]：
1. 血栓：过于粘稠的血液流动极其缓慢，极易在细小的血管里形成“血栓”，堵塞血管。王先生眼中发生的动静脉阻塞，正是这个原因。
2. 出血：血液容量增加，压力增大，迫使本就薄弱的毛细血管扩张、迂曲，甚至发生“决堤”（出血）。这就是他视网膜上遍布出血点、静脉迂曲扩张的原因。
3. 颅内血管也可能因血栓形成压力增高，影响到视神经的血液回流，导致“视盘水肿”。
文献指出，约13.6%的真性红细胞增多症患者会出现眼部症状，视网膜出血、视网膜静脉阻塞、视盘水肿等都是其典型表现[2-3]。
1. 源头减量：口服羟基脲，这是一种细胞减少药物，目的是抑制骨髓过度生产红细胞，从源头上控制红细胞数量。
2. 疏通航道：服用阿司匹林，抗血小板聚集，防止血栓进一步形成。
3. 紧急泄洪：进行治疗性红细胞去除术（放血），快速将体内过多的红细胞分离出去，迅速降低血液粘稠度。
4. 减轻水肿：短期使用甲泼尼龙冲击治疗，控制炎症，减轻视神经损失，缓解视盘水肿。
治疗一周后，复查显示他的血液指标得到了显著改善，红细胞和血红蛋白大幅下降。眼部检查也看到，视网膜静脉的迂曲扩张有所好转，周边的出血灶大部分被吸收。
然而，由于初期血管阻塞时间较长、堵塞程度过于严重，视神经已经发生了不可逆的损伤，王先生的视力没能恢复[1]。
- 视力突然下降不能等：尤其是伴随眼底出血、血管扭曲、水肿等表现，需要迅速就医。
- 眼底变化可能是系统性疾病信号：PV并非一开始表现为疲劳、头痛，而可能第一反应就在眼睛。
- PV不是急性疾病，但并发症可能非常急：常见血栓可发生于眼底、脑血管、心脏、甚至颅内静脉。
- 早诊早治很重要：有效治疗可降低血黏度，减少血栓风险，改善病情。越早治疗，越能避免不可逆损伤：晚了一步，就可能换来永久性视损伤。
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