科普时间 | 原发性骨髓纤维化：中医视角下的认识与调养
原发性骨髓纤维化（PMF）是一种慢性的骨髓增殖性疾病。西医有药物可以缓解症状、改善生活质量，但要完全根治，目前只有造血干细胞移植，适合的人不多、风险也大。
中医药在改善症状、提高体力、减少不适方面，有自己的一套思路。
这篇文章就用尽量通俗的语言，帮大家了解中医怎么看PMF，以及常用的调理方向~
原发性骨髓纤维化
而在中医的智慧里，虽然没有“骨髓纤维化”这个病名，但早在两千多年前的《黄帝内经》中，就已对类似的病症有了深刻的认识，并将其归为“虚劳”、“癥瘕”、“积聚”、“血证”等范畴[1]。
总结而言，现代中医认为PMF的致病机制[1-2]：
病位：主要涉及肝、脾、肾三脏
病机：气滞、血瘀、痰湿普遍贯穿始终，毒邪在其中也起作用
特点：早期多“邪实”，中期“正虚邪实”，晚期“正气大虚”
1. 病位：问题出在肝、脾、肾
中医认为，PMF的病位虽然在“髓”（骨髓），但其根源与肝、脾、肾三脏的功能失调密切相关[1、3-4]。
肝藏血，主疏泄，负责全身气机的畅通。情志不畅、压力大最容易导致肝气郁结。气不行则血不畅，就像交通堵塞，最终会导致瘀血形成，结于胁下（表现为脾肿大）。患者早期常感到胁肋积块胀痛、烦躁易怒。
治疗思路：疏肝理气，活血化瘀。但要注意，并非只有“气堵了”才需要治肝，肝气不足、动力不够也会导致疏泄无力，所以有时还需补益肝气，常用黄芪、党参等。
脾是“后天之本”，气血生化的源头。脾虚则气血生成不足，患者会出现乏力、纳差、心慌气短。而且，肝气郁结还容易“欺负”到脾（中医称为“肝木克脾土”），导致脾虚湿盛，出现口苦、大便溏稀、舌苔厚腻。
治疗思路：健脾益气养血，化湿和中。常用太子参、白芍、当归、白术，出现脾虚湿热者，可加栀子、茵陈、茯苓等清热利湿。
肾为“先天之本”，主骨生髓。肾精亏虚是PMF的深层病根。有些中医专家将PMF直接称为“骨痿”，即骨髓枯竭。病情可能从肾阴虚开始，表现为手足心热、盗汗，逐渐发展为肾阳虚，如怕冷、腰膝酸软，最后也可能会演变为阴阳两虚。
治疗思路：补肾填精，活血通络。常用六味地黄丸、右归丸等加减。
毒邪是“四大恶人”
瘀血是PMF最核心的病理因素，贯穿疾病始终[1、3-4]。表现为脾脏肿大（积聚）、面色晦暗、舌有瘀斑。
治法：活血化瘀。常用血府逐瘀汤、膈下逐瘀汤等。
治法：理气化痰。常用在治疗上常用柴胡汤加减，痰湿为主者可用二陈汤加减，同时运用活血化瘀、软坚散结类药物。
中医认为，PMF病程长，部分与外感“毒邪”有关。毒邪潜伏于骨髓，耗伤正气，长期正气大伤，而邪毒蓄积转盛，损伤脏腑津液骨髓，转化为骨髓衰竭或急性白血病。
治法：清热解毒。常用白花蛇舌草、龙葵等，以抑制异常细胞增殖。
疾病不同，策略不同
中医强调“动态辨证”，根据疾病初、中、末三个阶段，攻补策略截然不同[1、4-5]。
患者症状轻微，可能仅有脾肿大、胁胀、烦热、盗汗。此时邪气虽盛，但正气尚存。
治疗原则：以祛邪为要务，逆转纤维组织增生。重在疏肝清热、理气活血。方用龙胆泻肝汤、膈下逐瘀汤加减。策略是“攘外安内”，切忌一味蛮补，以免助长病邪。
疾病进展期，瘀血内停，积聚日久，损伤气血脏腑，出现气虚、血虚。如表现为心悸、盗汗、腹胀、舌紫暗等症状。
治疗原则：攻补兼施。扶正与祛邪并重。常用血府逐瘀汤合四物汤加减，或使用药性缓和的丸剂（如鳖甲生血丸）慢慢调理。此阶段需要耐心，不可急于求成。
患者极度乏力、消瘦、骨痛、贫血、出血或反复感染。此时正气严重耗损，犹如油尽灯枯。
治疗原则：扶正为主，慎用攻伐。重点调补脾肾，固护元气。方用八珍汤等。此时的治疗关键是“留人治病”，若强行猛攻，反而会加速正气崩溃。
但请注意！患者需要辨证施治、科学配合，既不要盲目排斥，也不要迷信“单方包治”。在医生的建议下选择适合自己的治疗方案，让生活质量尽量稳定、可控。
参考文献
[1] 佘春薇.原发性骨髓纤维化中医辨治思路探析[J].湖南中医杂志，2021,37(3):118－120
[2] 宁博彪,李宝花,王晓玲,等·以“从肝论治”角度论补中益气汤[J].陕西中医,2019,40(11):1608-1610,1615.
[3] 孙淑君,向阳.黄世林辨治慢性骨髓纤维化[J].天津中医药,2010,27(4):274-275.
[4] 季菲,肖海燕,胡晓梅.邓成珊攻补兼施治疗原发性骨髓纤维化经验[J].世界中医药,2015,10(7):1026-1029.
[5] 唐由君,魂鑫风·中医药治疗原发性骨髓纤维化的思路与方法 団·中医杂志,2005,16(8):624-625.
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