2021年3月20日，“守望幸福——白求恩·特比澳公益捐助项目启动会暨2021第六届3·20中国血小板日公益活动”在杭州成功举行。
(嘉宾由左至右分别为高航、叶宝东、黄健、曾庆曙)
其中，在活动的医患零距离-专家答疑环节中，北京白求恩公益基金会志愿者管理中心主任、中国血小板日发起人高航先生与各位专家一起对ET患者如何阻止疾病进展成PV或MF进行了探讨，并就直播间的病友们提出的相关问题进行了详细解答，关怀病友们的身体情况并给予充分鼓励。
视频分享
专家简介
专家答疑
主持人高航先生：任何事物不是一成不变的，同样疾病也是易发展变化的，那么ET患者如何阻止疾病的进展呢?下面有请曾庆曙教授、叶宝东教授以及黄健教授登台。这三位教授都是经验非常丰富，而且对患者管理工作也非常有经验。
曾庆曙教授：
我先抛砖引玉首先表达一下感谢，感谢我们浙江的周主任和沈主任的邀请，也非常荣幸参加第六次血小板日的活动。就像刚才专家讲的一样，原来我们高航主任关注的是血小板减少，现在还在关注血小板增多，另外还有再障方面，我想越来越多的病种纳入到范围之内，越来越多的病友和我们专家都在一块儿，加强这种沟通、密切合作，可能会使病人达到最优化的治疗。
关于刚才提的问题，刚才我们张磊教授已经在ET的诊断治疗中讲的比较多了，就这个问题我想说几点，特别是我们线上的病友可能会理解这个问题。ET是骨髓增殖性肿瘤，是我们血液系统中的恶性肿瘤，大家听到名字以后肯定会非常紧张，实际上从数据来看大家没有必要紧张的，因为它是一个惰性肿瘤，进展的非常慢。
在有些文献当中也讲到，只要你控制好并发症以后，和我们正常人的生存几乎没有多大的差别，但是如果你控制不好并发症的话，他的血栓会出现问题，有可能会早期死亡，或者是导致严重的生活质量下降、残废。至于转化问题，刚才有个数据能看到，二十年白血病的转化率只有5%，怎么去理解这个问题呢?ET在中国的发病年龄可能在50岁甚至60岁，再过二十年，即使你得了这个病，就转化到白血病的话，实际上你已经达到现在高寿这种年龄了。如果你没有得这个病，有其他病的话，在二十年之内也会有5%左右的死亡，所以关于ET的进展问题，我觉得大家没有必要去过度的担心它，特别是病友。
当然我们控制它的进展、延缓它的进展更好，怎么去控制、怎么去延缓呢?就像刚才张磊教授在前面直播中讲的，一定要密切随访，控制病情的发展。如果这个病情你不治疗，任其发展的话，除了出现并发症以外，它可能进展的会加速，虽然说现在理论依据还不是很充分。我们试想一个，特别是我们病友，如果坏人是个小偷的话，你很早去教育他、改正他，有可能改好，如果任其小偷发展的话，他成了惯偷、成了强盗，最后成了个杀人犯，就是这个道理。
因为早期你控制病情发展的话，有可能会延缓疾病进展到MF或者是白血病这个阶段，当然这不是主要的，因为目前还没有很好的药物能控制它。我们严密监测的目的是为了早期发现，如果进展到MF，就像刚才我们黄健教授讲的，PV也一样的道理，那我们早期芦可替尼干预他，可能会使他的骨髓纤维化逆转或者不再发展，这样的话就会延缓疾病的进展，我觉得这一点要能做到。如果进展到白血病的话，我们还可以做移植，还可以芦可替尼联合去甲基化治疗，都可以使一部分病人缓解。
大家应该还想到，再过5年、10年、20年以后，这个医学科学发展到什么程度，大家想一想，所以对未来要抱有信心，不要被目前得了这个病以后是恶性肿瘤又要转化白血病，又要转化纤维化吓得不得了。实际上只要和医生密切配合，控制并发症的出现，就可以达到和正常人几乎一样的生存，我就讲这么多，谢谢。
主持人高航先生：黄教授，咱们浙江做什么事都做在前面，MF专病门诊都开始了，对患者来说也都是非常好的消息，您给大家讲几句。
黄健教授：
MF专病门诊是四月份我们浙大医院的血液科开设的浙江省首个MF的专病门诊，这个专病门诊是由我坐诊，因为我之前主要是研究慢粒和MF的。现在我们病人也很多，刚刚跟大家也分享了，我们ET患者有1000多例，MF患者近300例，PV患者近500例，病人的管理迫在眉睫。
所以在医院和我们血液科金洁教授的支持下，为了给大家一个更好的管理，更好的跟大家做医患的沟通和交流，在每周六的下午，我也是牺牲了自己的休息时间，大家可以在浙大医院的公众号和支付宝上挂到我的专病门诊号，是血液病慢粒骨髓纤维化门诊，看诊的地点在我们浙一的1号楼4楼血液科门诊里面。
主持人高航先生：专病门诊，顾名思义是不是只要那天有MF的来了都会看到?体力压力您扛的住吗?
黄健教授：
应该没问题，因为我们建专病门诊的目的是希望给患者非常好的管理。那么怎么管理呢?其实我们现在发现很多的基层医院MF的专病门诊他们想开，但是确实不知道怎么开，我们开起来以后，其实我们的目的也是先做在前面，让大家知道MF或者MPN、ET、PV的病人来了要做哪些：比方说量表的评分，现在的话也不光是MPN
10的评分，我们还有很多生活质量的评分，在患者就诊这个过程当中，知道了他目前的评分状态，对他目前诊治的策略能够进行比较好的调整。刚刚讲的这些症状如果高起来的话，我们可能就需要更换药物，还有目前最新的针对MPN的一些诊断的标准还有指南，能够在我们的专科门诊给予患者最新的信息。
比方说刚刚就讲到MF的诊断，其实张磊教授也讲了，现在我们对于MF的诊断已经不光限制于DIPSS评分系统了，现在我们已经用MIPSS70的评分系统了。所以很多患者希望早一点治疗，希望早一点监测，其实我们需要参照MIPSS70要对患者进行更高危的分级，MIPSS70把病人分为五级,不是我们原来讲的三级了，把更高危和更低危的患者分出来了。
如果你在我们评分系统里面是非常非常低危的患者，你根本不用担心。就像刚刚曾教授讲的，ET其实它转化率是很低的，它是我们最不要担心的一类疾病，你如果又是ET里面非常低危的那组的话，那你就不用担心了。我们怎么来评呢?刚刚就讲了，其实不光是通过症状，还有我们启动基因，还有包括我们二代测序里面一些高危基因，这些我们都可以给患者在我们的专病门诊进行非常好的检测跟诊治，谢谢。
主持人高航先生：叶宝东教授是专门做移植的，好多MF患者到了后面要不要移植，在移植上有很多困惑，叶教授，您以您的角度来给他们讲解一下。
叶宝东教授：
首先祝贺我们血小板日第六届如期的召开，我觉得从原先的血小板减少讲到血小板增多，尤其是说骨髓纤维化。实际上这类病人发病的时候大部分年龄其实都已经比较大，前面两位教授也说了实际上不要太担心，因为他转化为白血病也好，转化为骨纤也好，我们说概率不是非常的高，尤其是时间也会比较长。
但是我们日常的工作中还是会接触到这类病人，虽然比例不高，我们说年龄比较轻的，尤其小于50岁的，小于40岁的病人，那么他怎么办?我觉得实际上前面几位教授，尤其黄健教授也讲了，其实在病初的时候，我们会给他进行危险度的分级。如果是个低危，尤其是极低危的，那你也不用担心，但是我们有部分中高危的，尤其是高危的患者，其实我们会建议更早的造血干细胞移植的，异基因的移植就介入了。
其实我们中心也做过这么几例病人，因为本身这个发病率不高，尤其小于40岁的这类病人又不是非常的多，尤其是高危的也不是很多。我们虽然说做的例数不多，但从我们中心目前来看，他的效果还是非常的好，我们这类病人也是在长期随访的，几个医治后的病人做的应该说都是成功的，当然可能也有一些幸运的成分在。所以对于这类病人，年龄比较轻的出现了这种情况的话，一定要到我们说的专科的、尤其是专病的门诊给你做一个危险度的分层。因为年龄轻嘛，其实我们也是建议一些更好的药物的治疗，如果说在你随访的过程中，往中高危尤其是高危转的时候，我觉得可以下定决心去做异基因造血干细胞移植，这个治疗方法对这类病人来说还是非常适合的。
主持人高航先生：谢谢叶教授，我觉得三位教授都讲得非常好，前面曾庆曙教授提到惰性的、低危的不用紧张，随访做好，这个已经给大家讲解清楚了。黄教授也给大家讲清楚了要专病专治，实在觉得有危险的，我们有造血干细胞移植，大家不用太紧张，我们各种长枪短炮都有。谢谢三位教授。
如果大家想进一步交流MPN疾病的相关问题，可以扫下图二维码，加入我们的病友群。
