专家讲座 | 吴洁教授解析中医治疗骨髓纤维化（MF）对策（下）
骨髓纤维化（MF）是一种罕见的恶性血液病，属于骨髓增殖性肿瘤（MPN）的一种。是由骨髓造血干细胞异常克隆，骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种进展性疾病，一旦发病，将会对患者生活质量及生存期带来了极大影响、产生巨大心理压力。
为了让大家正确认识疾病，减轻不必要的心理负担，中国中医科学院广安门医院吴洁教授在上期的讲座中，特从疾病的概论、诊断、预后为大家进行了详细科普。结合多年的临床实践及中西医结合诊疗经验，吴洁教授在本期的讲座中，进一步提出了骨髓纤维化的临床对策。“四位一体”的宝贵临床经验分享，值得一看！
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总结要点：原发性骨髓纤维化的治疗策略
1、PMF的治疗策略
目前PMF常用推荐药物为芦可替尼、干扰素和羟基脲，但是我个人在临床中强调中西医结合治疗。如果患者无法耐受西药，或经济条件不允许，可给予患者中医支持治疗。
2、驱动基因和非驱动基因对PMF患者预后影响
驱动基因：CALR Type 1突变预后最佳，其次为MPL突变者，CALR Type2与JAK2突变预后相似，三阴性预后最差。
非驱动基因：不良预后的基因突变类型（ ASXL1,EZH2,SRSF2或IDH1/2）数目越多，患者生存期显著缩短 ，U2AF1 Q157突变预后不良。
3、芦可替尼四大临床获益
在前期研究中，芦可替尼在临床中带来了正向意义，包括缩脾、逆转纤维化、延长生存期和治疗全身性症状。2020年 ASH 报告真实世界芦可替尼对MF患者生存期的影响，接受芦可替尼比未接受芦可替尼治疗的MF患者生存期更长。
但是，芦可替尼的治疗有严密的治疗监测于管理流程，患者需要遵医嘱合理用药，不可自行停药、换药、更换药物使用量。用药期间，需要定期进行指标监测，根据检查，临床主治医生会制定相应的临床对策，及时进行药量的调整。
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总结要点：原发性骨髓纤维化的中医治疗
1、中医治疗原则
中医认为，髓毒微癥病总体为虚实夹杂之病，实为毒邪瘀积骨髓，形成骨髓微型癥积，新血不得化生；虚为气血亏损，严重者出现阴阳亏虚。因此当以《内经》提出的“虚则补之，实则泄之”为治疗原则，活血化瘀应贯穿于疾病治疗的全过程。
所以，在疾病早期人体正气尚存，治疗应以活血解毒治疗为主。在疾病晚期或老年患者，气血、阴阳亏虚，应以益气活血、养血活血、滋阴活血、温阳活血之法为主。
因髓毒微癥病为骨衰竭性疾病，毒聚骨髓，气血损伤明显者(严重贫血、血小板减少，并伴出血倾向，依赖输血)，不排除相关西药(雄激素及蛋白同化激素、糖类皮质激素、细胞毒药物、沙利度胺、靶向治疗、干扰素、抗纤维化等药物)治疗措施的临床应用，以利于及时缓解病情，争取更多的中医药治疗机会。
2、辨证论治
髓毒微癥病辨证分型常见为气滞血瘀证、气虚血瘀证、血虚血瘀证、阴虚血瘀证，针对不同证型进行辨证治疗。气滞血瘀证应以理气活血，代表方剂为血府逐瘀汤；气虚血瘀证应以益气活血，代表方剂为补阳还五汤；血虚血瘀证应以补血活血，代表方剂为桃红四物汤；阴虚血瘀证应以养阴活血，代表方剂为知柏地黄丸。另外，精选的中成药可以选择大黄蛰虫丸、膈下逐瘀汤、鳖甲煎药丸等来治疗脾大，效果也非常好。
3、传承与创新——临床新得
◆PMF患者多属虚实夹杂，尤其老年患者居多，多以虚症为主，在临床上多从虚论治，施以益气生血、益髓填精，从而改善贫血，减缓全身症状，如：黄芪、黄精、太子参、人参、当归、枸杞子、菟丝子、女贞子、淫羊藿、补骨脂等组成。
◆骨髓纤维化在进展过程中，逐渐呈现出贫血症状，瘀血内阻，新血不生，依据“祛瘀生新”在上述辨治基础上，应加用活血化瘀药味，常用鸡血藤、苏木、川芎、丹参、三七、酒大黄等。
◆慢性骨纤患者常常伴有积聚痞块，乃毒蕴血瘀，搏结胁下而致，施以破血解毒、软坚散结治疗脾大症状，常用三棱、莪术、牡蛎、鳖甲、龟板、浙贝、玄参等，以白花蛇舌草、半枝莲、半边莲、蒲公英等药物解毒抗癌；腹水常用猪苓、泽泻、大腹皮、冬瓜皮、赤小豆等。
◆在辨证基础上习惯加味虫类药通络增效。有是病有是证，即可大胆应用，把握剂量即可，用药过程中检测患者肝肾功能。常用土鳖虫、水蛭、蜈蚣、全蝎、地龙等达到破血祛瘀，以防血栓形成。
◆内外合治，提高疗效。针对巨脾和腹水，在内服基础上，外敷青黛、大黄、乳香、没药、香附、商陆等研末，用适量的醋或温水调成粥状外敷神阙或脾区，每日一次，每次4-8小时。要注意药物贴敷的时间，避免对皮肤造成损伤。
◆ 以纯中药治疗MF的典型病例，通过中药调理，明显减轻了患者胁下积块，贫血等症状，充分发挥辨证论治治疗优势，将辨证与辨病相结合，扶正与祛邪相结合，攻补兼施。
4、四疗一体
2014年我院血液科成立以来，在临床中一贯坚持的“四位一体”原则，即药疗、心疗、体疗和食疗。
◆药疗
包括西医和中医等治疗手法，坚持中西医结合治疗理念，作为中医科医生，要帮助患者度过西药治疗过程中的瓶颈，使患者受益。
◆心疗
推荐患者通过正念训练、绘画、音乐、书法等方式进行心疗。
◆体疗
遵循“动静结合，循序渐进”的原则，治疗要坚持，身体锻炼也应该坚持，生命在于运动。
◆食疗
遵循中国居民营养膳食宝塔，以及《内经》中的“五谷为养，五果为助，五畜为益，五菜为充”的饮食原则，讲究营养均衡。临床上特别是化疗后的患者，在饮食方面做到“勇敢吃，努力吃”的患者，其血液学指标的恢复速度相较于其他患者要快很多。能够确保充足的营养，对于血液疾病的患者来说是很重要的一件事情。
总结
作为医生面对疾病时应讲究动态观，纵观疾病整个发展变化；医治患者时应讲究以人为本，用真情疏导患者，充分尊重患者的人格，理解其需求，努力营造轻松和谐的医患关系，使患者积极主动地配合治疗，让患者保持乐观向上的心态，树立战胜疾病的信心和勇气。
