捷力呵护MF大咖谈 | 肿瘤防治周：观察还是服药？哪个治疗方案更适合？——大咖细谈制定MF治疗方案的必做检查

肿瘤防治周

关注骨髓纤维化，共筑健康防线

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MPN家园：骨髓纤维化是一种罕见血液病，其危害不容小觑，亟需提高公众的认知与重视。临床上骨髓纤维化需要进行哪些检查项目，在检查过程中有什么需要注意的地方吗？

宋永平教授

（正常脾脏与肿大脾脏对比）

（骨髓检查）

（骨髓纤维化不同分级）

（MPN-10症状评分表）

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MPN家园：药物是治疗骨髓纤维化的关键一环，临床上是如何用药的？有请刘晓力教授为我们系统解读《原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南》推荐药物治疗策略。

刘晓力教授

原发性骨髓纤维化的患者通常面临一系列临床问题，如贫血、脾大、体质性症状，另外还有髓外造血的一些症状。现今，原发性骨髓纤维化治疗策略的制定主要是根据患者是否存在前述的临床问题，然后再结合患者的预后分组进行适当地处理。

MPN家园：骨髓纤维化临床症状诸多，需要根据症状进行适宜的用药，请问这个过程中有什么注意事项？

刘晓力教授

可以根据患者面临的一系列的临床症状来一一地解决。

脾大与体质性症状：原发性骨髓纤维化患者的体质性症状，往往都是很严重的，所以我们可以把它作为一个重要的治疗指征。针对脾大的治疗，是可以部分地缓解体质性症状，可以把它同样视为重要观察的指标。在这两个方面，芦可替尼是一个非常好的药物，它可以有效缩脾并缓解患者的体质性症状，作为其一线治疗的用药。

降细胞：可以用干扰素联合芦可替尼。

贫血：糖皮质激素、雄激素、EPO和免疫调节剂、罗特西普（促红细胞成熟药物）。

MPN家园：听刘教授讲述了那么多骨髓纤维化治疗药物，深感受益匪浅。我们都知道现在药物更新发展非常快速，请刘教授为我们分享一下最前沿的新药或者治疗模式。

刘晓力教授

目前骨髓纤维化治疗其实还没有达到真正的治愈需求，所以除了JAK抑制剂，还有很多新药是值得期待的，可以通过不同的机制来抑制纤维化的产生。目前其他的非JAK抑制剂大多已开展单药或者联合芦可替尼的研究。

（JAK-STAT通路以外临床开发药物的骨髓纤维化新疗法靶点）

其中BET抑制剂很可能在骨髓纤维化领域取得更好的疗效。目前有研究显示BET抑制剂与JAK抑制剂联合治疗骨髓纤维化，在改善症状和缩脾等方面都展示了显著的效果，还可以减少骨髓纤维化相关的突变的等位基因的比例，并具有良好的耐受性和安全性。所以BET抑制剂无论是作为单药治疗还是与JAK抑制剂联合治疗，都为骨髓纤维化患者提供了一个创新的治疗方法。

（BET抑制剂的作用机制）

捷力呵护大咖谈：

聚焦骨髓纤维化，共守健康之门

骨髓纤维化虽然不像其他常见肿瘤广为人知，但其危害不容忽视。让我们聚焦骨髓纤维化这一罕见但同样致命的血液肿瘤，唤起全社会对这类疾病的关注。以肿瘤防治周为契机，携手并进，共守健康之门。