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科普时间 | 治疗秘籍—骨髓纤维化引发的贫血

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骨髓纤维化是一种严重的骨髓疾病，其特点是骨髓内纤维组织过度增生，取代了正常的造血组织，导致贫血等血液异常。贫血作为骨髓纤维化的常见并发症，给患者的健康和生活质量带来了极大的影响。因此，如何有效治疗骨髓纤维化引发的贫血问题备受关注。本文将深入探讨骨髓纤维化与贫血之间的关系，并介绍治疗贫血的方法。

科普时间 | 治疗秘籍—骨髓纤维化引发的贫血

图源：百度

了解骨髓纤维化与贫血
 
骨髓纤维化是一种骨髓疾病，因为骨髓纤维化使得正常的造血组织逐渐被纤维组织所替代，进而影响红细胞、白细胞和血小板的生成。最终导致贫血等血液病症的发生。骨髓纤维化引发的贫血会给患者带来多方面的影响。
●首先，贫血导致机体缺乏足够的红细胞，从而降低了血液携氧能力，引发疲劳、乏力、头晕等症状，影响日常生活和工作效率。
●其次，贫血可能导致心脏和其他重要器官缺氧，增加心脏负担，严重时甚至威胁生命。
●另外，贫血还可能影响免疫功能，增加感染风险，延缓伤口愈合，影响疾病的康复进程。
总体而言，贫血对患者的生活质量和健康状况都会造成严重的影响，因此及时有效地治疗贫血至关重要。
当治疗骨髓纤维化引发的贫血时，可以采取以下方法
 
1.输血治疗：对于贫血严重的患者，常规的治疗方法是通过输注红细胞悬液来提高血红蛋白水平。输血是一种短期的缓解方法，但并不是长期治疗的最佳选择。
 
2.静脉铁剂补充：由于骨髓纤维化患者可能存在铁吸收障碍或铁摄入不足，造成贫血，因此可以考虑通过静脉途径给予铁剂补充，有助于提高患者的红细胞生成并改善贫血状况。
 
3.糖皮质激素治疗：对于伴有免疫异常的患者，糖皮质激素可能会用于控制炎症和改善贫血情况，但使用时需要注意潜在的副作用和长期的风险。
4.免疫调节剂：针对免疫系统异常活跃的患者，可以考虑使用免疫调节剂，如环磷酰胺等药物，以调节免疫功能，减轻骨髓纤维化对造血系统的抑制。
 
5.干细胞移植：对于某些符合条件的患者，干细胞移植可能是一种治疗骨髓纤维化引发的贫血的有效手段。通过干细胞移植重建正常造血功能，帮助患者摆脱贫血困扰。
6.新型抗贫血药物：
●Luspatercept(罗特西普)和KER-050通过调节TGF-β超家族信号途径促进红细胞生成，其中Luspatercept已被批准用于治疗转铁蛋白依赖性贫血的成人患者，包括由骨髓纤维化或低级骨髓增生症引起的贫血；
●JAK抑制剂通过抑制JAK-STAT信号途径减少炎症反应和恶性克隆细胞增生，如雷洛替尼（Ruxolitinib），已被研究用于治疗骨髓纤维化；
●BET抑制剂通过调控表观遗传学修饰调控基因表达，具有治疗骨髓纤维化的作用；
●PRM-151通过干扰炎症反应和纤维化过程来改善贫血症状；
●BCL-2/BCL-XL抑制剂通过调控细胞凋亡促进红细胞生长，例如Venetoclax（维奈克拉）是一种常见的BCL-2抑制剂；
●端粒酶抑制剂通过干扰细胞端粒长度和稳定性来影响白血病干细胞的增殖[1]。
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另外还需一些营养调理，贫血患者应该注重均衡饮食，增加摄入富含铁、维生素B12和叶酸等营养素的食物，有助于改善贫血症状。以下是几种适用于治疗骨髓纤维化引起的贫血的食谱[2]。
1.红烧鲫鱼：鲫鱼是优质的蛋白质来源，同时含有丰富的铁元素和维生素B12，有助于提高贫血患者的营养摄入和红细胞生成。
2.豆腐菠菜汤：豆腐富含铁、蛋白质和钙等营养成分，有助于促进贫血患者的红细胞生成和血红蛋白水平。菠菜则富含铁和维生素C，有助于提高铁的吸收效率。
3.莲子银耳汤：莲子富含蛋白质、碳水化合物和多种维生素，有助于提高贫血患者的能量和营养摄入。银耳含有丰富的胶质，有助于滋润肌肤和补充水分，提高体质。
4.红枣炖鸡蛋：红枣富含铁、维生素C和维生素B群等，有助于促进血液循环和红细胞生成。鸡蛋是优质的蛋白质来源，有助于提供身体所需的营养。
5.牛肉胡萝卜煲：牛肉含有丰富的铁元素和蛋白质，是提高贫血患者红细胞生成和血红蛋白水平的重要食材。胡萝卜富含β-胡萝卜素和维生素C，有助于提高铁的吸收率，并提供丰富的膳食纤维。
骨髓纤维化是一种严重的骨髓疾病，常常伴随着贫血等血液病症。针对贫血的治疗方法有多种选择，包括血液输血、促红细胞生成素治疗、铁剂补充、营养调理和药物治疗等。患者应该根据自身的病情和医生的建议选择合适的治疗方法，以恢复血液健康，提高生活质量。

参考文献：
[1] 温春光,罗绍凯,邹外一,等.疑难病例析评第48例腰痛─发热─贫血─黄疸─皮肤瘀斑─胃窦癌─继发性骨髓纤维化[J].中华医学杂志,2004,(01):69-71.
[2] 王文娟.贫血人群食谱与营养配餐设计[J].智慧健康,2018,4(09):47-48+51.

 

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骨髓纤维化(MF)是一种慢性骨髓增殖性肿瘤,以贫血、脾大、全身症状等为特征,其生存期比多种血液肿瘤性疾病还要短。
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