芦可替尼（Ruxolitinib），是FDA批准上市的第一个JAK1/2抑制剂，作为一种ATP类似物，通过竞争性抑制JAK1/2激酶结构域催化亚基上的ATP结合位点来实现对于JAK活性的抑制作用[1]。
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临床试验结果证实，芦可替尼能够缩脾和改善骨髓纤维化相关症状，与传统骨髓纤维化治疗药物相比，芦可替尼可显著改善患者的生存质量，显著延长患者的总体生存期。此外，COMFORT-1试验还发现82%患者接受芦可替尼治疗后骨髓纤维化进程停止，甚至好转[2]。
对于原发性骨髓纤维化（PMF）的治疗，芦可替尼可作为国际预后积分系统（IPSS）中危-2和高危患者的首选，以及作为有严重症状性脾肿大的中危-1患者的一线治疗[2]。
药物启动
启动芦可替尼治疗前，需检查血常规和包括尿酸和乳酸脱氢酶的详细代谢指标，常规筛查HIV和肝炎病毒。芦可替尼的起始剂量主要依据患者的血小板计数水平：
药物调整
前4周不应增加剂量，之后应每2~4周复查1次，直到芦可替尼剂量达到稳定，再依据患者病情确定监测频率。调整剂量间隔至少2周，最大用量为25mg bid。如果漏服了某次药物，不要补服该次药物，应按照原定给药方案，按时服用下次药物。
治疗过程中血小板计数<100×109/L应考虑减量，血小板计数<50×109/L或中性粒细胞绝对计数<0.5×109/L应停药[2]。
停药
相关研究建议，只要对患者有临床益处，就继续芦可替尼治疗[3]。当患者因感染或其他紧急情况、或对芦可替尼反应不充分疗效不满意时，可以选择停药。
指南建议，停用芦可替尼应该按计划在7-10 天内逐渐减量直至不使用；部分专家建议，可通过每周2次、每次减少5 mg剂量，并仔细监测来停用芦可替尼[3]。停药过程中推荐加用泼尼松20-30mg/d。
停用芦可替尼不能突然停药，避免诱发停药综合征，其特征为1-3周内症状再激活、疾病快速进展、血细胞减少症恶化以及迅速增加的脾肿大[3]，可出现呼吸窘迫、休克、肿瘤细胞溶解综合征、脾梗死、弥散性血管内凝血等危及生命的并发症，易导致严重不良后果发生[4]。一旦MF患者在芦可替尼停药时发生停药综合征，则需进行对症紧急支持治疗，包括使用血管升压素类药物、机械通气、输注血液制品等，并且及时进行抢救[4]。
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对于MF患者，芦可替尼在缓解相关症状、延缓疾病进程以及改善患者预后方面发挥着重要作用。而对于因具体病情需要停用芦可替尼的患者，掌握正确的停药技巧才能更好地维护治疗效果。因此，在使用芦可替尼治疗期间，除了要严格遵医嘱，按时按规格用药与定期复查，还要在医生指导下，按照正确的方法步骤减量与停药，切忌擅自增减用量或突然停药。
参考文献
[1] 王静雅. Ruxolitinib治疗骨髓纤维化的研究进展. 国际输血及血液学杂志，2013，36(03):247-250. DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-419x.2013.03.017.
[2] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组. 原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国指南（2019年版）[J]中华血液学杂志，2019，40（1）：1-7. DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.001.
[3] Devos T,Selleslag D,Granacher N,et al.Updated recommendations on the use of ruxolitinib for the treatment of myelofibrosis.[J].Hematology,2022,1:23-31.
[4] 严欣，徐泽锋，肖志坚. 芦可替尼治疗骨髓纤维化：不良反应及治疗失败对策研究. 国际输血及血液学杂志，2019，42(5):429-434. DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-419X.2019.05.011.
