科普时间 | 拒绝佛系养病！MPN患者定期随访和复诊掌控病情主动权
在MPN患者群体中，
最常听到的几句话之一就是：“我现在血象挺好的，就不去医院折腾了。”“医生不是让我吃药吗？
我吃了，复查还重要吗？”“我怕去医院反而染点病，感觉自己没啥事儿。”
听些话猛然听上去都很合理，但对MPN患者来说——感觉好≠病情稳！
因为，MPN是一场“外表稳定、内里动荡”的马拉松，有着很多危险指标，不是靠“自我感觉”能发现的。
今天，我们就来好好唠唠：MPN患者定期随访和复诊的重要意义！
JAK2、MPL等基因检测则可追踪基因突变状态，为病情预警提供分子层面的依据！
此外，定期脾脏B超检测可以判断骨髓纤维化患者是否出现脾脏进行性肿大，判断疾病处于慢性期、加速期还是白血病转化期，以便及时调整治疗策略[2]。
二、进行用药调整：
目前MPN常用的治疗药物各有其特点和局限性：
羟基脲：主要通过抑制细胞增殖来控制血细胞计数，但需关注其潜在的耐药性及骨髓抑制等不良反应。
传统干扰素：具有调节免疫和抑制异常造血的作用，但其常见的流感样症状（如发热、肌痛、关节痛）、潜在的精神系统影响（如抑郁）以及需要频繁注射的特点，可能影响患者的治疗依从性和生活质量。
鉴于现有治疗方案存在一定的局限性，临床实践中需要根据患者具体情况探索更优化的治疗选择。罗培干扰素作为一种长效聚乙二醇化干扰素，是目前唯一获得美国FDA和中国国家药品监督管理局（NMPA）批准用于特定MPN适应症（真性红细胞增多症，PV）的干扰素制剂[4]。其特点包括[5-6]：
- 给药频率：作为聚乙二醇化长效干扰素，其半衰期延长，临床推荐起始方案为每2周皮下注射一次，血液学稳定后可延长至每4周一次。相比传统干扰素需每周多次注射，低频给药设计旨在提高患者依从性。
- 安全性：临床研究显示，罗培干扰素的流感样症状等常见不良反应发生率相对较低，可能与改良的分子结构降低免疫原性有关。
- 疗效数据：一项针对中国PV患者的研究显示，使用罗培干扰素治疗24个月时，完全血液学缓解率为75.0%，分子学缓解率高达81.8%，能够显著降低 JAK2 V617F等位基因突变负荷，其中25%患者可达到完全分子学缓解，将有机会实现停药。
因此，对于既往治疗方案（如羟基脲或传统干扰素）疗效不佳或不耐受的患者，罗培干扰素可作为医生根据患者个体病情和需求进行评估的一个治疗选项。
三、有效防控并发症：
部分患者因血小板功能异常或计数过低，可能出现皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。定期监测血小板计数及凝血功能，可帮助医生及时调整治疗方案，必要时加用促血小板生成药物或暂停抗凝治疗[3、7]。
四缓解不适心理：医生成为“队友军师”
[1] 钟亚迪, 吕超, 潘玉玲, et al. 原发性血小板增多症后骨髓纤维化1例并文献复习 [J]. 白血病·淋巴瘤, 2022, 31(9): 556-8.
[2] 孙一卓,杨宇杰,李丽,等.原发性骨髓纤维化的发病机制及诊疗研究进展[J].中国优生与遗传杂志,2023,31(04):665-672.DOI:10.13404/j.cnki.cjbhh.2023.04.027.
[3] 张倩倩, 解文君, 刘亚婷, 等. Ph阴性骨髓增殖性肿瘤临床护理实践指南的整合[J]. 中华现代护理杂志, 2023,29(15):2055-2062.
[4] 《CSCO真性红细胞增多症（PV）诊疗指南2024》
[5] Heinz Gisslinger,1 Oleh Zagrijtschuk, et.al ,Blood, . 2015 Oct ;126(15):1762-9. doi: 10.1182/blood-2015-04-637280.
[6] Suo SS, Fu RF, Qin A, Shao ZH, Bai J, Chen SN, et al. Effective management of Polycythemia vera with ropeginterferon alfa-2b. J Hematol. 2024; 13(1-2):12-22.
[7] 宋颖,徐佳亮,蔺慕会,等. 真性红细胞增多症和原发性血小板增多症与脑血栓形成[J]. 国际脑血管病杂志,2020,28(04)：303-308.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4165.2020.04.012
[8] 李艳,于力.浅谈血液科医师职业化医患沟通能力的培养[J].中国卫生产业,2018,15(24):13-16.DOI:10.16659/j.cnki.1672-5654.2018.24.013.
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