科普时间 | 一场“血管里的风暴”：骨髓增殖性肿瘤（MPN）与血栓的那些事
血液，是生命流动的河。
但当这条河流变得“太浓”、“太挤”时，麻烦就来了——它可能在某个狭窄的弯道里“堵车”，形成致命的血栓。
对骨髓增殖性肿瘤（MPN）患者来说，这样的“堵车”并不罕见。这篇文章就给大家介绍一下MPN与血栓那些事~
不同类型MPN的血栓风险有所不同：真性红细胞增多症PV患者确诊时总体血栓发生率约为28.6%，原发性血小板增多症ET约为20.7%，原发性骨髓纤维化PMF为9.5%[1]。
血栓事件对生命质量造成严重影响：心血管事件（如心肌梗死、充血性心力衰竭、肺栓塞）是PV患者的首要死亡原因[4]，在PMF患者中，心血管事件也常导致死亡，约2%～10%的PMF患者死于心血管相关并发症。
抗血小板药：如低剂量阿司匹林。它像“防抱死”系统，防止血小板聚集形成小血栓，主要用于预防动脉血栓（如心梗、中风）。
抗凝药：如华法林或直接口服抗凝药（DOAC）。它们像“强效疏通剂”，能溶解和防止已形成的静脉血栓（如腿部深静脉血栓）。
目标是减少“造血工厂”的产量，从根本上降低血液粘稠度。
血液学控制目标[1、4]：
真性红细胞增多症（PV）：将血细胞比容（Hct）严格控制在<45%。
原发性血小板增多症（ET）、pre-PMF：将血小板计数（PLT）控制在<400×109/L。
原发性骨髓纤维化患者：血小板计数 <400×109/L,，血细胞比容（Hct）<45%
常用药物：
羟基脲：传统标准治疗，经验丰富。
干扰素：尤其适合年轻患者或计划怀孕的女性。
芦可替尼：用于对羟基脲不耐受或效果不佳的患者。
血栓应对方案
（首战即决战）
77岁的王大爷腿肿就医，竟查出了下肢深静脉血栓，继而发现其根本原因是真性红细胞增多症（PV）[4]。
作战方案：
立即启动“双重治疗”，既抗凝又降细胞。
启用新型抗凝药，处理腿部血栓。
通过放血和羟基脲，将他的血细胞比容从58%降到45%以下。
给您的启示：很多MPN是血栓“揭发”出来的。一旦发现，必须同时治疗血栓和MPN本身。
（警报已拉响）
确诊PV5年的李阿姨，一直吃着羟基脲和阿司匹林，却突然发生了新的腿部血栓[4]。
问题何在？经检查发现，她的血细胞比容（47.2%）和白细胞计数都未达标！
作战方案：
强化疏通：在阿司匹林基础上，加用治疗剂量的抗凝药物
升级调控：调整羟基脲剂量，务必让血细胞计数全面达标
给您的启示：MPN的治疗是动态过程。满足于“吃药”而忽视“达标”是危险的。定期复查并根据结果调整方案，是与疾病共存的关键。
36岁的小张因腹痛查出肝脏的门静脉血栓，最终元凶竟是隐藏极深的PV[4]。
作战方案：
终身疏通：建议终身使用华法林进行强力抗凝。
精准调控：因年轻，选用长效干扰素治疗，并将血细胞比容目标设定在更严格的<40%，甚至<38%。
给您的启示：MPN并非老年人的专利。年轻患者+不明原因的内脏静脉血栓，必须排查MPN。这类血栓的治疗需要更积极、更个体化，一般需要抗凝和严格的细胞控制。
参考文献
[1] Rungjirajittranon T, Owattanapanich W, Ungprasert P, Siritanaratkul N, Ruchutrakool T. A systematic review and meta-analysis of the prevalence of thrombosis and bleeding at diagnosis of Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasms. BMC Cancer. 2019;19(1):184.
[2] Smalberg IH, Arends LR, Valla DC, et al. Myeloproliferative neoplasms in Budd-24.Chiari syndrome and portal vein thrombosis: a meta-analysis. Blood. 2012;120(25):4921-4928.
[3] Kiladjian -J,Cassinat B.Myeloproliferative neoplasms and splanchnic veinthrombosis:Contemporary diagnostic and therapeutic strategies. American Journal ofHematology.2023:98(5):794-800.
[4] Guy A , Morange P E ,Chloé James.How I approach the treatment of thrombotic complications in patients with myeloproliferative neoplasms[J].Blood[2025-11-12].DOI:10.1182/blood.2024025627.
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